ENSEFALOPATI

1.    Definisi

Ensefalopati adalah istilah yang digunakan untuk menjelaskan kelainan fungsi otak menyeluruh yang dapat akut atau kronik, progresif atau statis. Ensefalopati adalah disfungsi kortikal umum yang memiliki karakteristik perjalanan akut hingga sub akut (jam hingga beberapa hari), secara nyata terdapat fluktuasi dari tingkat kesadaran, atensi minimal, halusinasi dan delusi yang sering dan perubahan tingkat aktifitas psikomotor (secara umum meingkat, akan tetapi dapat menurun). Penggunaan istilah ensefalopati menggambarkan perubahan umum pada fungsi otak, yang bermanifestasi pada gangguan atensi baik berupa agitasi hiperalert hingga koma.

2.      Etiologi

Secara klinis, diagnosis ensefalopati digunakan untuk menggambarkan disfungsi otak difuse yang disebabkan oleh gangguan faktor sistemik, metabolik, atau toksik. Etiologi ensefalopati pada anak meliputi penyebab infeksi, toksis (misalnya karbon monoksida, obat, timah hitam), metabolik dan iskemik.

a.      Ensefalopati akibat infeksi

Definisi.

-          Infeksi sistem saraf pusat termasuk didalamnya meningitis, meningoensefalitis, ensefalitis, empiema subdural atau epidural dan abses otak.

-          Ensefalitis dan ensefalopati harus dapat dibedakan, dimana pada ensefalopati terjadi kerusakan fungsi otak tanpa adanya proses inflamasi langsung di dalam parenkim otak.

-          Ensefalopati yang disebabkan oleh infeksi sistemik adalah keadaan yang paling sulit dibedakan dengan ensefalitis. Perbedaan yang dapat diidentifikasi antara ensefalopati dan ensefalitis pada umumnya dapat dilihat pada tabel berikut.

Tabel1. Perbedaan antara ensefalopati dan ensefalitis

	Ensefalopati	Ensefalitis
Manifestasi klinis
Demam	Tidak umum	Umum
Nyeri kepala	Tidak umum	Umum
Depresi status mental	Deteriorasi	Mungkin fluktuasi
Tanda neurologis fokal	Tidak umum	Umum
Tipe kejang	Umum	Umum atau fokal
Temuan Laboratoris
Darah	Leukositosis tidak umum	Leukositosis umum
LCS	Pleositosis tidak umum	Pleositosis umum
EEG	Pembengkakan umum	Pembengkakan umum dan abnormalitas fokal
MRI	Terkadang normal	Abnormalitas fokal

Patogenesis

Patogenesis ensefalopati sepsis masih belum jelas. Beberapa kemungkinan diajukan sebagai penyebab adanya kerusakan otak selama sepsis berat yaitu efek endotoksin dan mediator inflamasi, disfungsi sawar darah otak dan kerusakan cairan serebro spinal, perubahan asam amino dan neurotransmiter, apoptosis, stres oksidatif dan eksitotoksisitas, akan tetapi hipotesis yang paling dipercaya adalah moltifaktorial.⁽¹³⁾

Gejala Klinis

Ensefalopati sepsis pada umumnya terjadi awal sepsis berat dan menyebabkan gagal multiorgan. Keadaan klinis yang paling sering ditimbulkan adalah penurunan tingkat kesadaran dari mulai penurunan kewaspadaan ringan hingga tak berespon dan koma. Status konfusional fluktuatif, inatensi dan kebiasaan yang tidak sesuai juga terkadang timbul pada pasien ensefalopati ringan. Pada kasus yang lebih berat dapat menimbulkan delirium, agitasi dan deteriorasi kesadaran dan koma.

Diagnosis

-          EEG merupakan merupakan salah satu pemeriksaan penunjang yang sensitif dan dapat menunjukkan abnormalitas walaupun pemeriksaan neurologis normal.

-          CT Scan kepala tidak ditemukan kelainan, akan tetapi dilakukan pemeriksaan untuk menyingkirkan adanya kerusakan otak yang disebabkan oleh hipoksik/iskemik.

Penatalaksanaan.

-          Pengobatan ensefalopati septik secara khusus masih belum ada, penanganannya dilakukan dengan penanganan sepsis pada umumnya.

^-           Dibutuhkan terapi suportif seperti menjaga suhu lingkungan yang hangat, memberi pengobatan simptomatik seperti muntah, anemia dan demam. Kemudian dilakukan pemberian antibiotik untuk penanganan definitif selama kurang lebih 14 hari.

b.      Ensefalopati akibat iskemik

Definisi

Ensefalopati hipoksik iskemik merupakan penyebab cedera permanen yang penting pada sel sistem saraf pusat yang mengakibatkan kematian neonatus atau nantinya, jejas dapat bermanifestasi sebagai palsi serebral atau defisiensi mental

Etiologi.

Penyebab saat di dalam kandungan terdiri dari

1)   Oksigenasi darah ibu yang tidak mencukupi akibat hipoventilasi selama anestesi, penyakit jantung sianosis, gagal pernapasan, atau keracunan karbon monoksida

2)   Tekanan darah ibu yang rendah akibat hipotensi yang dapat merupakan komplikasi anestesi spinal atau akibat kompresi vena kaca dan aorta pada uterus gravid

3)   Relaksasi uterus tidak cukup memberikan pengisian plasenta akibat adanya tetani uterus yang disebabkan oleh pemberian oksitosin berlebihan

4)   Pemisahan plasenta premature

5)   Sirkulasi darah melalui tali pusat terhalang akibat adanya kompresi atau pembentukan simpul pada tali pusat

6)   vasokonstriksi pembuluh darah uterus oleh kokain

7)   insufisiensi plasenta karena berbagai sebab, termasuk toksemia dan pasca maturitas.

Hipoksia yang tejadi sesudah lahir, dapat merupakan akibat dari :

1)      Anemia cukup berat, yang sampai menurunkan kandungan oksigen darah ke tingkat kritis, akibat perdarahan berat atau penyakit hemolitik

2)      Syok cukup berat, yang sampai mengganggu pengangkutan oksigen ke sel sel vital, akibat perdarahan adrenal, perdarahan intraventrikular, infeksi yang berlebihan atau kehilangan darah yang masif.

3)      Kurangnya saturasi oksigen arteria disebabkan gagal terjadinya pernapasan yang adekuat pada pasca lahir, akibat cacat, nekrosis atau jejas pada otak

4)      Kegagalan oksigenasi sejumlah darah yang adekuat akibat adanya bentuk penyakit jantung kongenital sianosis atau defisiensi fungsi paru yang berat.

Gejala Klinis

Secara khas, ensefalopati hipoksia iskemik pada neonatus memiliki karakteristik edema serebral, nekrosis kortikal, dan keterlibatan ganglia basalis, sedangkan pada neonatus preterm, memiliki karakteristik periventrikular leukomalasia. Kedua lesi dapat menyebabkan atropi kortikal, retardasi mental dan kuadriplegi atau diplegi

Tabel 4. Gejala klinis ensefalopati hipoksik iskemik pada neonatus⁽²⁰⁾

Tanda	Derajat 1	Derajat 2	Derajat 3
Tingkat kesadaran	Hiperalert	Letargik	Stupor
Tonus otot	Normal	Hipotonus	Flaksid
Refleks tendon/ klonus	Hiperaktif	Hiperaktif	Tidak ada
Reflek moro	Kuat	Lemah	Tidak ada
Pupil	Midriasis	Miosis	Anisokor, reflek cahaya minimal
Kejang	Tidak ada	Ada	Desereberasi
EEG	Normal	Perubahan voltase rendah hingga aktifitas kejang	Banyak supresi hingga isoelektrik
Durasi	<24jam jika ada kemajuan lain mungkin tetap normal	24jam -14 hari	Hari-minggu

Penatalaksanaan

Pencegahan dan pengobatan nantinya diarahkan pada keadaan dasar yang menyebabkannya, kematian dan ketidakmampuan kadang kadang dapat dicegah melalui pengobatan terhadap gejala yang timbul dengan memberikan oksigen atau pernafasan buatan dan koreksi disfungsi multiorgan terkait.